Der Status epilepticus ist ein lebensbedrohlicher Notfall mit anhaltenden Krämpfen und Bewusstseinsstörung, der eine sofortige Behandlung mit Anfalls-unterdrückenden Medikamenten und Überwachung erfordert. Wenn klassische Antikonvulsiva nicht ausreichend wirksam sind, ist der nächste Schritt eine Behandlung mit Anästhetika wie Midazolam, Propofol oder Thiopental. Als superrefraktären Status epilepticus (SRSE) bezeichnet man einen Status epilepticus, der trotz Behandlung mit Anästhetika länger als 24 Stunden anhält. Der SRSE stellt eine große therapeutische Herausforderung mit erheblicher Folgemorbidität und Letalität dar. Im aktuellen Fall führte eine gute Zusammenarbeit mehrerer Fachdisziplinen (Neurologie, Anästhesie, Neurochirurgie), mehrerer Häuser (Kliniken Ottakring, Hietzing und Landstraße) und Unterstützung durch ein internationales Expertengremium (EpiCare; https://epi-care.eu/) zu einem erfreulichen Langzeitergebnis nach langanhaltendem superrefraktären Status epilepticus.
Ein 42-jähriger Mann mit Morbus Crohn entwickelte nach einem Infarkt im Versorgungsgebiet der rechten Arteria cerebri posterior einen SRSE mit Bewusstseinsstörung und anhaltenden klonischen Zuckungen im Bereich der linken Körperseite. Trotz Behandlung mit zahlreichen antikonvulsiven Medikamenten, Immuntherapie, intravenösen Anästhetika sowie therapeutischem Barbituratkoma persistierten die Anfälle über 80 Tage. Am 57. Tag nach Beginn des Status epilepticus wurde dem Patienten nach eingehender Diskussion mit einem internationalen Expertengremium ein Vagusnerv-Stimulator (VNS) implantiert. Innerhalb weniger Tage zeigte sich eine klinische Besserung. 23 Tage nach der Implantation kam es zum vollständigen Sistieren der klonischen Anfälle, sodass die anästhetischen Medikamente ausgeschlichen werden konnten. Der Patient wurde mit moderaten neurologischen Defiziten entlassen und erreichte im Langzeitverlauf eine gute funktionelle Erholung. In der Magnetresonanztomographie des Gehirns zeigte sich über den Verlauf von 18 Monaten eine progrediente fokale Atrophie des rechten Gyrus postcentralis, korrespondierend zu persistierenden kortikalen sensiblen Defiziten. Die Dosis der Anfalls-supprimierenden Medikation konnte unter laufender Vagusnerv-Stimulation schrittweise reduziert werden.
Dieser Fall verdeutlicht, dass ein Vagusnerv-Stimulator auch bei später Implantation zur Beendigung eines SRSE beitragen kann, wenngleich der klinische Effekt verzögert eintreten kann. Zudem zeigt er, dass ein prolongierter SRSE zu fokaler kortikaler Atrophie außerhalb des mesialen Temporallappens führen kann. Der Fallbericht wurde unter der Erstautorenschaft von Dr. Ario Parak kürzlich im internationalen Fachjournal Epilepsy & Behavior Reports publiziert.
Parak A, Holzhausen A, Pirker S, Kasprian G, Trinka E, Pirker W. Case Report: Vagus nerve stimulation in super-refractory status epilepticus: Delayed seizure control and focal cortical knife-blade atrophy. Epilepsy Behav Rep. 2026 May 6;34:100871. doi: 10.1016/j.ebr.2026.100871. eCollection 2026 Jun.